A epilepsia reflexa ao comer é forma rara de epilepsia reflexa. Um paciente de 24 anos com crises parciais complexas reflexas ao comer foi submetido a avaliações clínica, neurológica, neurorradiológica e eletrencefalográfica. O exame, neurológico e a tomografia de crânio foram normais. Registros de EEG, incluindo monitorização vídeo-EEG durante a refeição, mostraram presença de anormalidades focais relacionadas a ambos os lobos temporais, predominando à esquerda, e sincronia bilateral secundária, predominando em regiões anteriores. Os achados ictais são semelhantes à sincronia bilateral secundária interictal exceto por sua maior duração. Monoterapias com PR, DPH e VPA não surtiram efeito. Monoterapia com altas doses de CBZ trouxe bons resultados porém com controle incompleto das crises. Como grande número de fatores precipitantes estava potencialmente envolvido, não foi possível determinar com precisão a base fisiopatológica das crises reflexas neste caso.

Eating epilepsy is a rare type of reflex epilepsy. A 24 years-old male with eating reflex complex partial seizures was submitted to clinical, neurological, neuroradio-logical and EEG studies. Neurologic and CT examinations were normal. EEG recordings including video-EEG monotoring during meals disclosed focal abnormalities related to both temporal lobes prevailing at the left side and secondary bilateral synchrony mainly in more anterior regions. Ictal findings were similar to the interictal secondary bilateral synchrony except for its longer duration. PB, VPA and DPH monotherapies were ineffective. High dose CBZ monotherapy yielded good but uncomplete seizure control. Since a big number of precipitants could be involved, no specific physiopathological basis could be stablished.

É relatado o caso de um paciente de 53 anos de idade com diagnóstico de síndrome de Shy-Drager. Testes laboratoriais e exame físico evidenciaram claramente o distúrbio do sistema nervoso autônomo. Foi também obtido traçado poligráfico do sono durante uma noite completa, que mostrou diminuição do sono tipo MOR e apnéias do tipo central. Os possíveis mecanismos destes achados polissonográficos são discutidos.

The authors report a case of Shy-Drager syndrome in a 53 year-old male patient. Autonomic failure was made evident by physical examiration as well as laboratory tests. A sleep recording showed decreased percentage of REM sleep and apneas of the central type. The possible mechanisms for this sleep disorder are discussed.

Foram examinados dois irmãos portadores de uma síndrome mioclônica progressiva com discretos sintomas cerebelares. O exame neurológico mostrava sinais cerebelares moderados e papilas pálidas; mioclonias assíncronas, arrítmicas e assimétricas, um déficit artrestésico e ausência de fraqueza muscular. A atividade de base do EEG era moderadamente lenta e sem atividade irritativa. A TC era normal em ambos os casos. A estimulação fótica intermitente aumentava a freqüência dos abalos mioclônicos que se tornavam bilaterais e sincronos, progredindo para uma crise tônico-clônica generalizada. Potenciais evocados e RMN em um caso foram normais. Drogas anticonvulsivantes foram ineficazes no controle das mioclonias. O diagnóstico de encefalomiopatia mitocondrial foi realizado através do achado em espécimes musculares de membranas basais espessadas, com degeneração miofibrilar e um número elevado de mitocondrias distribuídas perifericamente e com uma matriz densa, granular e com alguns vacúolos. Os achados clínicos e eletrográficos sugerem uma origem subcortical para esta síndrome mioclônica.

Two brothers presented to us with a progressive myoclonic syndrome with slight cerebellar symptoms. Neurological examination disclosed moderate cerebellar signs and pale optic discs; asymmetric, asynchronous and arhythmic myoclonus, an arthresthesic deficit and no muscular weakness. EEG background activity was moderately slow with no irritative discharges. CT was normal in both cases, Intermitent photic stimulation increased the frequency of the myoclonic jerks, which became bilateral and synchronous, progressing to a generalized tonic-clonic seizure. EPs and MRI in one case were normal. Anticonvulsant drugs were ineffective. The diagnosis of mitochondrial encephalomyopathy was based on the finding, in muscle specimens, of thickened basement membranes with myofibrillary degeneration and increased number of mitochondria peripherally distributed and with a dense granular matrix and some vacuoles. The clinical and EEG data suggest a. subcortical origin for this type of myoclonic syndrome.